Варикоз в самом начале беременности

Причины разрыва селезенки из за цирроза печени

06.03.2015, 13:32
Автор: All-the-vb
Просмотров: 1212
Комментариев: 29

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — особая форма цирроза печени, которая развивается вследствие длительного поражения желчных путей и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку). Выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени.

 

Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунное заболевание печени. Проявляется как хронический деструктивный негнойный холангит (воспаление желчных протоков), длительно протекающий без симптоматики. Холангит приводит к развитию холестаза, который, в свою очередь, на поздних стадиях провоцирует развитие цирроза печени. Болеют в основном женщины от сорока до шестидесяти лет.

 

Довольно часто первичный билиарный цирроз печени сочетается с:

  • васкулитом (группа заболеваний, вследствие которых происходит воспаление и разрушение стенок сосудов),
  • синдромом Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани),
  • сахарным диабетом (эндокринное заболевание, характеризующееся относительной или абсолютной нехваткой выработки гормона инсулина),
  • гломерулонефритом (воспалительный процесс в клубочках почек),
  • склеродермией (заболевание, при котором поражается соединительная ткань),
  • тиреоидитом Хашимото (воспалительный процесс в щитовидной железе аутоиммунного характера с хроническим течением),
  • системной красной волчанкой (заболевание, при котором собственные антитела и иммунные комплексы поражают клетки и ткани организма),
  • дерматомиозитом (системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры),
  • целиакией (наследственное заболевание, характеризующееся атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, вызванной непереносимостью белка клейковины злаковых - глютена и образующегося из него глиадина),
  • ревматоидным артритом (аутоиммунное прогрессирующее заболевание соединительной ткани воспалительного характера с поражением суставов),
  • миастенией (аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью скелетных мышц),
  • саркоидозом (системное заболевание, поражающее органы и системы с образованием гранулем).

 

Выделяют стадии развития первичного билиарного цирроза печени:

  • I стадия — воспаление ограничивается желчными протоками по типу негнойного холангита;
  • II стадия — характеризуется снижением количества не пораженных желчных протоков. Воспаление распространяется за пределы протоков в ткань печени;
  • III стадия — добавляются фиброзные (уплотнение соединительной ткани с появлением рубцовых изменений) перегородки, сближающие желчные протоки;
  • IV стадия — типичный цирроз с участками восстановления ткани печени.

 

Нередко присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (состояние, при котором ухудшается функция головного мозга из-за накопления токсических веществ, обычно удаляемых печенью), кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

 

Вторичный биллиарный цирроз печени — прогрессирующее заболевание, возникающее ввиду длительного нарушения оттока желчи в крупных внутрипеченочных желчных протоках. Болеют в основном мужчины от тридцати до пятидесяти лет.

Симптомы начальной стадии первичного билиарного цирроза печени:

  1. кожный зуд, в начальных стадиях не постоянный. Усиливается ночью, при соприкосновении кожи с шерстью, после теплой ванны. Зуд может длиться месяцы или даже годы до проявления желтухи. Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени. К зуду присоединяется ярко выраженная слабость;
  2. темно-коричневый цвет кожи наблюдается у половины больных на начальной стадии болезни. Начинается с области лопаток и сгибательных поверхностей суставов, далее распространяется по всему телу;
  3. ксантелазмы (плоское доброкачественное образование на веке в виде немного возвышающейся бляшки) наблюдаются у трети больных. Основная локализация на веках и верхней половине туловища. Также можно увидеть на ладонях, груди, спине, ягодицах и разгибательной части локтей, коленных суставов;
  4. спленомегалия (увеличение размеров селезенки) выявляется у половины больных, при этом гиперспленизм (чрезмерное разрушение селезенкой клеток) не присоединяется;
  5. неспецифические симптомы — боли в правом подреберье, в суставах, миалгии (боль в мышцах), отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту, субфебрильная (до 37,5°С-38°С) температура тела.

 

Симптомы развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени:

  1. общие симптомы — более ярко выраженные неспецифические симптомы. Сильные боли в правом подреберье, фебрильная (выше 38°С) температура тела, отсутствие аппетита. Больной сильно худеет;
  2. кожный зуд, изменение кожи и ее придатков — продолжается нестерпимый зуд кожи. Пигментированные участки грубеют. Утолщается кожа на подошвах и ладонях. Появляется плотный отек кожи, возникают участки без пигментации по типу витилиго (нарушение пигментации кожи). Возможно присоединение сыпи, пигментация и утолщение ногтей по типу часовых стеклышек, концевые фаланги пальцев делаются похожи на барабанные палочки. Появляются ксантелазмы, печеночные ладони, сосудистые звездочки;
  3. печень резко увеличена, болезненна. Значительно увеличивается размер селезенки, присоединяется гиперспленизм;
  4. синдром портальной гипертензии — вены пищевода и желудка расширены, возможно присоединение кровотечений;
  5. мальабсорбция (нарушение всасывания полезных веществ из тонкого кишечника) жирорастворимых витаминов A, D, K. Дефицит витамина D, в свою очередь, приводит к остеопорозу (заболевание при котором снижается плотность костей ), переломах, кифозу, разрушению твердой пластины зубов. Дефицит витамина А способствует нарушениям зрения и сухости кожи. А дефицит витамина К приводит к развитию геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость);
  6. системные проявления:
  • синдром Шергена при наличии холестаза;
  • эндокринные нарушения: нарушение функции яичников у женщин, яичек у мужчин, снижается функция коры надпочечников, гипоталамуса, нарушается толерантность к глюкозе, присоединяется хронический тиреоидит;
  • пневмосклероз (замещение легочной ткани соединительной) и фиброзирующий альвеолит (прогрессирующее диффузное поражение альвеол с последующим фиброзом);
  • гломерулонефрит, тубулоинтерсциальный нефрит (заболевание, при котором повреждаются почечные канальцы и окружающая их ткань);
  • нарушение в пищеварительной системе. Проявляется в виде хронического гастрита, дуоденита, дуоденостазом, гипотонией тонкой кишки. Присоединяется хронический панкреатит и стеаторея (повышенное содержание в кале жира);
  • гиперхолистериемия (повышеное содержание холестерина в крови);
  • увеличение периферических лимфоузлов.

 

Симптомы вторичного билиарного цирроза:

  1. кожный зуд. Клиническое проявление зуда как и при первичном билиарном циррозе, но намного интенсивнее;
  2. болевой синдром в правом подреберье;
  3. раннее развитие интенсивной желтухи. Сопровождается потемнением мочи до цвета пива и обесцвечиванием кала;
  4. зачастую присоединяется инфекционный холангит с фебрильной (выше 38°С) температурой тела, потливостью и ознобом;
  5. печень болезненна, плотна, увеличена;
  6. селезенка увеличивается на ранних сроках заболевания в случае присоединения инфекционного холангита. Без его наличия спленомегалия присоединяется на стадии сформированного цирроза печени;
  7. на поздних стадиях ярко выражены признаки цирроза печени — с проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Причины первичного билиарного цирроза до конца не выяснены. В настоящее время достоверно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза. В механизме развития заболевания основная роль отводится нарушениям в иммунной системе, с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям.

 

Также к причинам можно отнести генетическую предрасположенность, что подтверждается наличием семейных случаев заболевания. Среди возможных рисков рассматривают: инфекции мочевых путей, склеродермию, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит.

 

Факторы развития вторичного билиарного цирроза:

  • врожденные дефекты печеночных желчных путей;
  • желчнокаменная болезнь;
  • послеоперационные сужения желчных путей;
  • доброкачественные опухоли;
  • сдавливание желчных протоков увеличенными лимфоузлами;
  • кисты общего желчного протока;
  • стриктуры (сужение) желчных путей при хроническом панкреатите;
  • первичный склерозирующий (замена функциональной ткани соединительной тканью) холангит;
  • восходящий гнойный холангит (гнойное воспаление печеночных протоков).

Диагностика:

1. Консультация гастроэнтеролога, гепатолога, хирурга.

 

2. Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи на протеинурию и билирубинурию;
  • анализ крови на: билирубин, аминотрансферазу, b-липоротеиды, активность щелочной фосфотазы, фосфолипиды, концентрацию жирных кислот, холестерина;
  • анализ крови на содержание меди и железа;
  • иммунологический анализ крови, выявление титра антимитохондриальных антител, уровень IgM и IgG;
  • исследование материала, взятого при биопсии.

 

3. Инструментальная диагностика:

  • УЗИ печени и желчевыводящих путей, селезенки, почек;
  • инфузионная холангиография (метод введения рентгенконтрастного вещества в общий желчный проток или желчный пузырь посредством пункции через брюшную стенку и ткань печени) или инфузионная холеграфия (метод, при котором через вену больного вводят разведенное контрастное вещество, что позволяет более длительно наблюдать за желчными путями);
  • эзофагогастродуоденоскопия (метод осмотра верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) с помощью гибкого эндоскопа (оптический прибор) небольшого диаметра, введенного через рот);
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (исследование желчных протоков и протоков поджелудочной железы после введения в них рентгенконтрастного вещества посредством эндоскопа);
  • радиоизотопная гепатография (радиографическое исследование функции печени ввиду ее способности к избирательному накоплению радиоактивных препаратов и выведению их с желчью);
  • пункционная биопсия печени (иглу вводят в печень и берут небольшое количество ткани для исследования).

 

Препаратом выбора при первичном билиарном циррозе является урсодеоксихоловая кислота. Снижает уровень билирубина, щелочной фосфотазы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, холестерина и иммуноглобулина М в сыворотке крови. Очень эффективна на первых стадиях заболевания.

 

Параллельно с препаратами урсодеоксихоловой кислоты назначают колхицин или метотрексат. Колхицин уменьшает риск развития тяжелых осложнений и увеличивает время до трансплантации печени. Метотрексат оказывает иммуномодулирующее действие, при его приеме у больных уменьшается риск возникновения цирроза печени.

 

На третьей стадии первичного билиарного цирроза актуальны противофиброзные препараты.

 

Симптоматическое лечение направлено на уменьшение проявлений заболевания. Для уменьшения зуда применяются такие препараты  как: холестирамин под контролем кальция, колестипол, рифампин, налоксин, налтрексон, антигистаминные препараты. При повышении уровня холестерина в крови применяют статины. Витаминотерапия. При наличии асцида используют диуретики.

 

В ожидании трансплантации печени используют плазмаферез.

 

При переходе первичного билиарного цирроза в четвертую стадию и наличием осложнений в виде асцита, остеопороза, кахексии, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка рекомендуют пересадку печени.

 

Гепатопротекторы при этом виде цирроза не эффективны.

 

При вторичном билиарном циррозе наиболее важно восстановить отток желчи при помощи эндоскопии или же хирургически. При невозможном проведении этих манипуляций назначают курс антибиотиков для предупреждения перехода вторичного билиарного цирроза в терминальную стадию.

 

Также больным рекомендуется диета №5 по Певзнеру с ограничением жиров, белка и поваренной соли.

Питаться надо часто и маленькими порциями.

 

Разрешается:

  • Соки фруктовые, ягодные (некислые), компот, кисель, томатный сок, некрепкий чай.
  • Хлеб предпочтительно вчерашний, пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста. Обезжиренный творог, сыры неострые.
  • Супы на овощном отваре, фруктовые.
  • Масло растительное до 40г в день.
  • Нежирные сорта свинины, говядины, рыбы, птицы в отварном, паровом, запеченном виде.
  • Каши рассыпчатые, полувязкие.
  • Овощи, зелень, некислая, несоленая квашеная капуста.
  • Сахар, мед, варенье, некислые фрукты.

 

Запрещается:

  • Свежие хлебобулочные изделия.
  • Супы на бульонах.
  • Сало и прочие жиры (в том числе жирное мясо и рыба).
  • Жареные блюда.
  • Маринованные овощи, копчености, консервация.
  • Острые специи, горчица, хрен, чеснок.
  • Кислые ягоды и фрукты.
  • Черный крепкий кофе, какао, мороженое, изделия с кремом, шоколад.
  • Алкоголь.

 

Физиотерапия

 

При кожном зуде показано ультрафиолетовое облучение зудящих участков.

Источник: http://youcure.me/ru/guide/biliarnyy-tsirroz-peche...